肺动脉高压是一种致命的进行性疾病，据估算肺动脉高压全球患病率约为1%，65岁以上人群肺动脉高压的患病率高达10%，我国约有1200万PH患者。其中有部分患者为有生育能力的女性或是在妊娠过程因出现症状才被新诊断的肺动脉高压患者。既往动脉型肺动脉高压（PAH）和其他形式的重度 PH 女性患者妊娠后，孕产妇死亡率高达56%，新生儿死亡率高达13%。因此多个临床指南建议肺动脉高压女性患者严格避孕及终止妊娠。随着 PAH 治疗的改善以及妊娠期和围产期女性管理方法的进步，孕产妇死亡率有所下降，且许多女性患者生育意愿强烈，在2022年的ESC肺动脉高压诊断和治疗指南对于这部分患者给出了更具体的建议，强调患者的个体评估和医患的共同决策。因此建立针对这部分患者的科学的预测模型有利于对患者进行个体化的风险评估，将为临床决策提供可靠的辅助工具。

国家呼吸医学中心、广州医科大学附属第一医院、广州呼吸健康研究院、实验室肺血管方向负责人王健教授团队组织了一项全国多中心临床研究，收集肺动脉高压妊娠患者的临床信息并进行随访，建立预测孕妇及胎儿/新生儿发生临床不良事件及长期生存的预测模型，为辅助临床决策和产前咨询提供科学的工具。相关论文“Prediction and prognosis of adverse maternal and foetal/neonatal outcomes in pulmonary hypertension: an observational study and nomogram construction” 于2022年11月15日在线发表于《Respiratory Research》（JCR: Q1, IF: 7.16）。

该研究共纳入全国6家分中心693例患者，收集患者的临床信息并进行随访判断其临床结局及生存期。孕妇的临床不良结局定义为：死亡或心脏衰竭。胎儿/新生儿的临床不良结局定义为：胎儿死亡，新生儿出生后30内死亡及小于胎龄儿(small for gestational age infant,SGA)。其中420例为训练队列，273例为验证队列。结果发现I 型呼吸衰竭、NYHA心功能分级、N-末端脑利钠肽前体≥ 1400 ng/L、心律失常和子痫伴有既往高血压是孕产妇死亡或心力衰竭的独立危险因素。I 型呼吸衰竭、心律失常、全身麻醉进行剖腹产、NYHA心功能分级和 N-末端脑利钠肽前体≥ 1400 ng/L 是妊娠期肺动脉高压生存率的独立预测因子。对于胎儿/新生儿不良临床事件，I型呼吸衰竭、心律失常、全身麻醉进行剖腹产、胎次、血小板计数、纤维蛋白原和左心室收缩直径是重要的预测因素。基于此研发用于预测孕妇不良结局、胎儿/新生儿的临床不良结局及患者长期预后的列线图在训练和验证队列的应用显示出良好的鉴别和校准能力，并开发、公开了在线预测工具，便于临床使用与推广。

该研究通讯作者为实验室王健教授及刘春丽教授、郑州大学第一附属医院程哲教授、首都医科大学附属北京安贞医院张军主任和广东省妇幼保健院罗毅平主任。第一作者为实验室陈豫钦副研究员及周丹莎硕士、广州医科大学附属第三医院熊明媚主任、首都医科大学附属北京安贞医院习昕主任、广东省妇幼保健院张温麑主任和东南大学附属中大医院章锐锋主任。该项目得到国家自然科学基金、国家重点研发计划及呼吸疾病国家重点实验室自主课题等项目的支持。

图一：本研究建立的预测肺动脉高压孕妇临床不良结局的列线图

图二：本研究建立的预测胎儿/新生儿临床不良结局的列线图

图三：本研究建立的预测肺动脉高压孕妇长期生存率的列线图

论文原文：https://respiratory-research.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12931-022-02235-y